Синдром мориака при сахарном диабете презентация

Слайд 17
ПрофилактикаВведение с первых дней лечения монокомпонентного высокоочищенного инсулина позволяет предупредить

развитие данного патологического состояния.

Слайд 7
Диагностика синдрома Мориака основана на характерном внешнем облике детей, детально собранном

анамнезе, наличии отставания в росте, физическом и половом развитии, умеренном ожирении и гепатомегалии при практически не нарушенной функции печени.

Причины ГОК

Состояния, которые увеличивают дефицит
инсулина:
интеркурентные заболевания
хирургические вмешательства
прием препаратов, которые снижают секрецию
инсулина или повышают гликемию:
циметидин, глюкокортикоиды, катехоламины,
некардиоселективные бета-блокаторы,
маннитол, тиазидные диуретики и др.
Состояния, которые провоцируют развитие
дегидратации:
рвота, диарея, прием диуретиков, ожоги,
отсутствие питьевой воды, кровотечения и др.

Карагандинский Государственный Медицинский Университет Кафедра пропедевтики внутренних болезней Тема:Синдром Мориака Подготовила: студентка346гр. ОМ Ламежанова Зарина Проверил: Беков Е. К. Караганда 2011г.

Мориака синдром (P. Mauriac, франц. врач, ) тяжелое осложнение инсулинзависимого сахарного диабета у детей, заболевших преимущественно в раннем возрасте. Впервые описан в 1930 г.

Из-за чего развивается Синдром Мориака?

1)при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста) 2)систематическое введение инсулина в места липодистрофий

ПАТОГЕНЕЗ: Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена

Усиливается распад гликогена в печени Развиваются жировая дистрофия печени Гепатомегалия В крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена

Повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче Усиливается синтез холестерина В крови увеличивается концентрация b- липопротеинов и свободных жирных кислот

Жировая дистрофия печени при Мориака синдроме связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени трипсина панкреатического сока. Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола, глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития Мориака синдрома соматотропного гормона

Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a1- и a2-глобулинов

В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при Мориака синдроме витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.

Клинические проявления: Отставание в росте от сверстников на 425 см с признаками запоздалой оссификации ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи

У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие)

Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна У абсолютного большинства детей с Мориака синдромом часто развиваются гипогликемические состояния и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия

Диагностика: Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза О несомненном развитии Мориака синдрома свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии.

Дифференциальная диагностика: Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке. Он необходим лишь в том случае, если Мориака синдром не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении.

Профилактика и лечение: Адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие Мориака синдрома. Необходима профилактика липодистрофического процесса

Использовать массаж участков липодистрофии Физиотерапевтические методы Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!

Инсулинотерапия

Вводится инсулин только короткого
действия внутривенно в режиме малых
доз (0,1 ЕД/кг/час), детям младшего
возраста – 0,05 ЕДкг/час. При снижении
гликемии менее 14 ммоль/л и при норме
КОС инсулин вводят подкожно.

Синдром Мориака

Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена
веществ, в первую очередь углеводного обмена. Усиливается распад гликогена
в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови
увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов
жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел, которые
появляются в моче, усиливается синтез холестерина, в крови увеличивается
концентрация b-липопротеинов и свободных жирных кислот. Жировая
дистрофия печени связана также с нарушением внешнесекреторной функции
поджелудочной железы и изменением активности липазы, амилазы, в меньшей
степени — трипсина.
Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение
активности контринсулярных гормонов: кортизола, глюкагона, катехоламинов,
на начальных стадиях развития М.с. соматотропного гормона. Повышенный
синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов
глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что
подтверждается гипопротеинемией и диспротеинемией: снижением
относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением
содержания a1- и a2-глобулинов. В тканях усиливается катаболизм белков, из
костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной
атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике
витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.

ДКА 2 и ДКА3:
тошнота, рвота, боли в животе, язык обложен
коричневым налетом,
нарушение сознания,
значительная дегидратация (снижение массы тела до
10-12%),
тахикардия, артериальная гипотония,
снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов,
тонуса глазных яблок,
гипотермия,
олигурия, переходящая в анурию,
потеря сознания,
дыхание Куссмауля,
резкий запах ацетона в выдыхаемом воздухе.
Степень дегидратации более 5% (см. ниже).

Патогенез нейропатии

Гипергликемия и недостаточность инсулина способствуют развитию
метаболического стресса, в результате происходит повышенное
образование свободных радикалов, что нарушает функцию клеточных
мембран и приводит к изменению функции многих тканей, включая
нервную. Наряду с повышением количества свободных радикалов при
сахарном диабете снижается активность антиоксидантной
системы, представленной глутатионом, супероксиддисмутазой,
витаминами Е и С.
В условиях недостаточности антиоксидантной системы усиливается
перекисное окисление липидов (ПОЛ), вследствие чего резко
возрастает количество продуктов свободнорадикального окисления и
перекисей, оказывающих токсическое влияние на клеточные структуры
(ядро и др.) и в первую очередь на клеточные, нейрональные и
митохондриальные мембраны. Длительная активация ПОЛ (особенно в
отсутствие компенсации углеводного обмена) изменяет и активность
Na+/K+-Ca2+-насоса, что приводит к накоплению ионов кальция и
натрия в нейронах, способствуя повреждениям, фрагментации и
дегенерации внутриклеточных структур с последующей гибелью
нейронов. Повышение образования свободных радикалов
стимулируется также конечными продуктами гликозилирования и
снижением образования NADPH, необходимого для синтеза оксида
азота.

Хронический
осложнения сахарного
диабета у детей
Адилбек Азамат

Регидратация

Регидратация проводится физиологическим раствором (при
гиперосмолярности –0,45% раствор хлористого натрия).
После снижения гликемии до 12- 15 ммоль/л – замена на
растворы, содержащие глюкозу.
Количество необходимой жидкости = дефицит жидкости (мл)
+ поддерживающее суточное количество жидкости (мл).
Дефицит жидкости = степень дегидратации (%)х масса
тела (кг)
Степень дегидратации:
3% — клинически почти не проявляется
5% — сухие слизистые, снижение тургора кожи
10% — запавшие глазные яблоки, плохое наполнение
капилляров, холодные конечности
20% — шок, слабый пульс на периферии или его отсутствие

Диабетическая ретинопатия – микроангиопатия сосудов сетчатки глаза при сахарном диабете, в терминальной стадии приводит к полной потере

Диабетическая ретинопатия – микроангиопатия
сосудов сетчатки глаза при сахарном диабете, в
терминальной стадии приводит к полной потере
зрения.
Стадии
Критерии диагностики
1–
непролиферативная
ретинопатия
Жалоб нет, острота зрения нормальная, на сетчатке
микроаневризмы, отек (приемуществено в макулярной зоне),
кровоизлияния, твердые и мягкие экссудативные очаги
2–
предпролиферативная
ретинопатия
Острота зрения снижена, наряду с изменениями, характерными
для 1 ст., аномалии венозных сосудов (извитость, петли, удвоение
и значительные колебания калибра сосудов), большое количество
экссудатов, интраретинальные микрососудистые аномалии,
большое количество ретинальных геморрагий, разной
интенсивности скотомы
3–
пролиферативная
ретинопатия
Резкое снижение остроты зрения до полной слепоты,
неоваскуляризация диска зрительного нерва и других отделов
сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, образование
фиброзной ткани в участке преретинальных кровоизлияний.
Осложнения: 1. фракционное отслоение сетчатки, 2. рубеоз
радужки, 3. вторичная глаукома

Слайд 19
Спасибо за внимание!

Слайд 16
Прогноз Прогноз при адекватной корригирующей терапии может быть благоприятным.

«Синдром Мориака»Студентка 4 курсаЛечебного факультета410 группыМержоева Фатима

Стадии диабетической нефропатии

Стадия
5. Уремия
Клинико-лабораторная
характеристика
1. Снижение СКФ (<10 мл/мин)
2. Артериальная гипертензия
3. Симптомы интоксикации
Сроки
развития
Более 20 лет
от начала
диабета или
5-7 лет от
появления
протеинурии

Синдром Нобекура

Этиология
, как правило, является результатом длительно не компенсированного
сахарного диабета у детей.
Дифференциальная диагностик
В отличие от синдрома Мориака отсутствует избыточное развитие подкожного
жирового слоя.
Клиническая картина
Синдром Нобекура чаще возникает у детей с тяжёлой формой сахарного
диабета, длительно не получавших адекватной терапии инсулином.
Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием
гепатомегалии, задержкой физического и полового развития.
Лечение
Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.
Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина, соблюдение
рекомендаций по режиму и рациональной диетотерапии сахарного диабета,
витамины группы B, гепатотропные препараты (курсами), анаболические
стероиды.
ПрофилактикаС целью профилактики развития данного синдрома
рекомендуют чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета

Клинический случай

Пациент Ч., 21 год, при поступлении в нефрологическое отделение бюджетного медицинского учреждения «Курская областная клиническая больница» предъявлял жалобы на выраженную общую слабость, жажду, уменьшение выделения мочи, выраженные отеки лица, верхних и нижних конечностей, боли в эпигастральной области, головные боли диффузного характера, ухудшение зрения, сонливость, снижение аппетита.

Из анамнеза известно, что в 6-летнем возрасте был зарегистрирован диагноз сахарный диабет 1 типа, по поводу которого проводилась заместительная инсулинотерапия. Пациент рос в социально-неблагополучной семье, где были неудовлетворительные материально-бытовые условия. Семья пациента не проводила регулярного контроля гликемического профиля, диета с подсчетом хлебных единиц не проводилась, ребенок в большей степени был предоставлен сам себе. У врачей наблюдался редко. Проблемы с почками были выявлены в 2012 г., когда пациент обратился в центральную районную больницу по месту жительства с жалобами на общую слабость и частые головные боли, при обследовании выявили повышение уровня креатина до 220 мкмоль/л. Эндокринологом были даны рекомендации по коррекции инсулинотерапии, нефрологом назначена нефропротективная терапия ингибиторами АПФ. Однако пациент выполнял рекомендации врачей не в полном объеме.

С 16-летнего возраста стал замечать, что в росте отстает от своих сверстников, отсутствует оволосение по мужскому типу (не растут волосы на лице, в подмышечных впадинах) и нет либидо. Однако с этого возраста и до настоящего времени пациент за медицинской помощью не обращался (отсутствуют данные медицинского обследования в амбулаторной карте пациента).

Значительное ухудшение состояния наблюдалось через 5 лет, когда резко стала нарастать общая слабость, жажда, верифицирована гипергликемия 30 ммоль/л, в связи с чем пациент был доставлен бригадой скорой медицинской помощи в Курскую областную клиническую больницу.

При объективном обследовании: общее состояние средней степени тяжести, внешний вид не соответствует возрасту, пациент выглядит на 15 лет. Рост — 148 см, вес — 55 кг, ИМТ = 25,1 кг/м2. Цвет кожи и видимых слизистых оболочек бледный, желтушный. Эластичность кожи понижена. Кожа сухая. Признаков оволосения по мужскому типу нет. Подкожно-жировая клетчатка развита неравномерно, с наибольшими отложениями в области лица и живота. Отечность век, лица, конечностей, пастозность кожи. Границы сердца расширены влево. ЧСС = Ps = 90 в мин. Тоны сердца глухие. АД 140/90 мм рт. ст. Язык обложен налетом. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Половой жизнью не живёт.

В связи с национальными особенностями семья пациента была против фотосъёмки.

В ходе анализа лабораторных данных была выявлены признаки декомпенсации углеводного обмена и прогрессирования хронической болезни почек:

  • микроцитарная гипохромная анемия: гематокрит 18%, гемоглобин 61 г/л, эритроциты 2,3*1012 /л, ЦП 0,8, MCH 26,1 pg, MCV 78,2 fL, СОЭ 17 мм/ч;
  • гипергликемия: глюкоза крови — 24,6 ммоль/л;
  • в биохимическом анализе крови: гиперазотемия — мочевина 36,6 ммоль/л, креатинин 1030,8 мкмоль/л; гипопротеинемия — общий белок 49,1 г/л; показатели аминотранфераз и электролитов плазмы крови в пределах нормы.  Незначительное повышение кардиоспецифичных ферментов КФК МВ — 59,7 Ед/л, Тропонин Т — 0,158 нг/л.

В общем анализе мочи наблюдались следующие изменения: удельный вес 1004, прозрачность — мутная, протеинурия — белок 1,12 г/л, лейкоцитурия — лейкоциты 13 – 18 в п/зр, эритроциты 6 – 7 в п/зр, почечный эпителий 1 – 2 в п/зр.

При подсчете скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта показатель составил 7,76 мл/мин, что соответствует терминальной почечной недостаточности, требующей заместительной терапии.

При поступлении в ходе ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек были выявлены диффузные изменения паренхимы печени (эхогенность повышена, эхоструктура мелкозернистая и среднезернистая, однородная). Печень не выступает изпод края реберной дуги. Косой вертикальный размер — 16,7 см; кранио-каудальный размер — 8,4 см. Печёночные протоки не расширены. Холедох 0,6 см. Желчный пузырь без особенностей. Поджелудочная железа не увеличена, эхогенность повышена. Главный панкреатичский проток не расширен. Селезенка S = 22 см2, без очаговой патологии. Почки: правая 93 × 49 мм, т(m) паренхимы — 13 мм, левая 89 × 44 мм, т(m) паренхимы — 12 мм. Уростаза нет. Выраженные диффузные изменения паренхимы обеих почек (эхогенность повышена, акцентированы пирамидки). В брюшной полости определяется свободная жидкость (подпеченочно, паралиенально, в малом тазу) суммарно около 2 л.

УЗИ мочевого пузыря: Мочевой пузырь обычной формы. Объем около 100 мл, стенки неравномерно расширены 6 мм. Содержимое гомогенная взвесь в просвете.

Заключение по результату электрокардиограммы: ритм синусовый, правильный. RR — 0.76, ЧСС — 79/мин, PQ — 0.16. Дистрофические нарушения в миокарде. Зубец Т отрицательный в отведениях V3 – V6.

Эхокардиография: Диаметр аорты С1В — 2,3 (N 2,0 – 3,7). Стенки аорты уплотнены. Створки аортального клана не изменены, раскрытие 1,4; P∆ак — 10 мм рт. ст. Размеры левого предсердия — 3,7 (N 1,8 – 3,6). Створки митрального клапана не изменены. Движение створок МК — дискордантное двухфазное. КДР ЛЖ — 4,0 (N до 5,4); КСР — 2,6 (N до 4,04); ФВ ЛЖ — 64% (N 60–70%). ТМЖП 1,2 – 1,3 (N до 0,84). Движение МЖП правильное. ДЗСЛЖ 1,2 (N 0,7 – 1,1). КДР ПЖ 2,4 (N 1,0 – 3,0). Размер правого предсердия 3,6 × 4,2. Зоны нарушения локальной сократимости ЛЖ не выявлены. Диастолическая функция ЛЖ не нарушена. Жидкости в полости перикарда нет. Допплеркардиография — регургитация: ТК (+; ++), МК (+). Среднее давление в ЛА 12,0 мм рт. ст. Заключение: уплотнение корня аорты, невыраженная трикуспидальная недостаточность, невыраженная гипертрофия миокарда левого желудочка.

Пациент был консультирован урологом, выявлена нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гипотоническому типу с острой задержкой мочи. В связи с этим был установлен уретральный катетер Фолея.

Нейропатии при сахарном диабете

как правило, безболезненна, функция сохранена.

Округлое лицо с отложением жира на щеках

Гипогликемия

Определение: состояние, обусловленное абсолютным или
относительным избытком инсулина.
Классификация по степени тяжести
Легкая ( 1 степень): диагностируется больным и
лечится самостоятельно приемом сахара внутрь.
Умеренная ( 2 степень): больной не может
ликвидировать гипогликемию самостоятельно, требует
посторонней помощи, но лечение приемом сахара
внутрь является эффективным.
Тяжелая ( 3 степень): больной в полусознании, без
сознания или в коме, требует парентеральной терапии
(глюкагон или в/в введение глюкозы)
Бессимптомное: «биохимическая гипогликемия».

Стадия
2. Начальные
структурные
изменения
Клинико-лабораторная
характеристика
1. Утолщение базальных
мембран капилляров
клубочков
2. Расширение мезангиума
3. Сохранение высокой СКФ
4. Нормоальбуминурия
Сроки
развития
2-5 лет от
начала
диабета

Аутоиммунные механизмы
Аутоиммунность при сахарном диабете I типа, может быть
причиной недостаточности фактора роста нервов. фактор роста
нервов относится к белкам-нейротрофинам и селективно
индуцирует тирозингидроксилазу и дофамин—гидроксилазу,
необходимые для нормальной функции волокон симпатических нервов.
При диабете отмечается снижение синтеза фактора роста нервов, его
наибольший дефицит выявляется в периферических нервных мелких
волокнах, которые реализуют тактильную чувствительность и чувство
боли. При диабете изменяются экспрессия и синтез другого члена
семейства нейротрофинов — нейротрофина 3, участвующего в контроле
нормальной функции больших нервных волокон, реализующих
вибрационную чувствительность и двигательную функцию.

Слайд 5
ПатогенезПостоянный недостаток инсулина Нарушение всех видов обмена веществнарушение использования тканями

глюкозыповышение продукции контринсулярных гормонов усиление процессов катаболизма белковусиление глюконеогенезаусиление липолизаусиление стеатоза печени

Отставание в росте на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации;
Ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в
основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого
пояса и над VII шейным позвонком. Проксимальные отделы верхних и нижних
конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми.
Фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), с кожным зудом.
Избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а
также стрии на бедрах и плечах.
Половой инфантилизм у больных, достигших препубертатного и пубертатного
возраста
Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при
пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с часто
развиваются гипогликемические состояния и кетоз,
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза. О несомненном развитии
М.с. свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем
возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном
перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного
заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым
изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии.

Диабетическая катаракта

• поражение сетчатки
является одной из ведущих
причиной ухудшения зрения
при диабете. Чем больше
стаж диабета, тем чаще
развивается диабетическая
ретинопатия: от 5% в течение
первых 5 лет диабета до 80%
при длительности диабета
более 25 лет. У детей
ретинопатия наблюдается
значительно реже и
возникает лишь после
окончания полового
созревания (17-18 лет). Так
видят люди с диабетической
ретинопатией:

Метаболизм ацетил-КоА

Жирные
кислоты
Оксалоацетат
Глюкоза
Глюкоза
Кетоновые тела
(ацетоацетат, βоксибутират)
Ацетил-КоА
Цикл
Кребса
Н2О
СО2
Окисление
в мышцах

Диабетическая нефропатия

Диабетическая нефропатия –
специфическое поражение сосудов почек
при сахарном диабете (СД),
сопровождающееся формированием
узелкового или диффузного
гломерулосклероза, терминальная стадия
которого характеризуется развитием
хронической почечной недостаточности.

Диагностические критерии тяжести ДКА

Стадия
3.
Начинающаяс
я нефропатия
Клинико-лабораторная
характеристика
Сроки
развития
1. Микроальбуминурия (30-300 5-15 лет
мг/сутки)
от начала
диабета
2. СКФ высокая или
нормальная
3. Нестойкое повышение АД

Слайд 3
История изученияВпервые данное патологическое состояние было подробно описано в 1930

году французским врачом P. Mauriac, среди пациентов которого был ребёнок с инсулинзависимой формой сахарного диабета раннего возраста.

Диагностические критерии ГОК

Возникает длительнее, чем ДКА
Признаки резкой дегидратации
Снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов
олигурия, которая сменяется анурией
неврологическая симптоматика: афазия, судороги, парезы,
нистагм, галлюцинации и делирий
отсутствие запаха ацетона, нет дыхания Куссмауля
состояние сознания: ступор или кома
глюкоза крови более 33 ммоль/л
рН артериальной крови более 7,3
кетонурия отсутствует или низкая
анионная разница менее 12мэкв/л
осмолярность более 320 мОсм/л

Стадия
4.
Выраженная
нефропатия
Клинико-лабораторная
характеристика
1. Протеинурия (более 500
мг/сутки)
2. СКФ нормальная или
умеренно сниженная
3. Артериальная гипертензия
Сроки
развития
10-25 лет
от начала
диабета

Диабетический кетоацидоз (ДКА)

ДКА – это сахарный диабет с гликемическим
контролем высокого риска, абсолютной
недостаточностью инсулина и повышенным
уровнем контринсулярных гормонов.
Классификация по стадиям ДКА
Стадия компенсированного ДКА (ДКА 1,
кетоз)
Стадия некомпенмипрованного ДКА (ДКА 2,
прекома)
Стадия диабетической кетоацидотической
комы (ДКА 3).

Классификация осложнений

Острые осложнения:
— диабетический кетоацидоз; кетоацидотическая кома;
— гиперосмолярная кома;
— гипогликемия; гипогликемическая кома;
— лактоацидотическая кома.
Хронические осложнения:
— ангиопатии (ретинопатия, нефропатия, ангиопатия ног);
— невропатия (периферическая, центральная, автономная);
— синдром Мориака, синдром Нобекура;
— поражения кожи (дермопатия, липоидный некробиоз,
липодистрофия, хроническая паронихия);
— синдром диабетической кисти (хайропатия, контрактура
Дюпюитрена);
— синдром диабетической стопы, сустав Шарко.

Ангиопатии при сахарном диабете

• макроангиопатии – развитие атеросклероза
вследствие гиперхолестеринемии и нарушения
метаболизма ЛП
• микроангиопатии – повреждение мелких
капилляров вследствие нарушения структуры
эндотелиоцитов, неферментативного
гликозилирования белков сосудистой стенки,
увеличения синтеза эндотелина-1, снижения
синтеза простациклина

Гипогликемическая кома

– вследствие снижения глюкозы в крови
менее 2,5 мМ/л (например, при
передозировке инсулина, при
прогрессировании диабетического
нефроклероза – удлиняется время
циркуляции инсулина и понижается
почечный порог для глюкозы)

Слайд 4
этиологияДлительное использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина или плохо

очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста)Систематическое введение инсулина в места липодистрофий

Слайд 13
Иногда выявляются стрии на бедрах.

Клиника кетоацидотической комы
Развитие постепенное — от первых признаков расстройства кислотно-щелочного
состояния до потери сознания обычно проходит несколько суток.
Три стадии:
начинающийся кетоацидоз — ощущение сухости во рту, жажда, полиурия и
симптомами интоксикации — головной болью, тошнотой, появляется запах ацетона изо
рта. Уровень глюкозы в крови в этот период может достигать 16,5 ммоль/л. Отсутствие
лечения приводит к развитию диспепсического синдрома, заключающего в
многократной рвоте, не приносящей облегчения, диарее или запоре. Некоторые
больные жалуются на боли в животе, что может давать ложную картинку «острого»
живота.
Прекома — развивается сонливость, апатия, дезориентация в пространстве. Отсутствие
адекватного лечения приводит к развитию комы.
Кома.
Диагностика
По лабораторным анализам о нарастании кетоацидоза можно судить, если выявляется
гипергликемия, глюкозурия, уровень кетоновых тел превышает норму (177, 2 мкмоль/л),
повышается осмолярность плазмы до 350 и более мосмоль/л. О метаболическом
ацидозе говорит pH в пределах 7,2-7,0. Токсическое раздражение костного мозга
приводит к нейтрофильному лейкоцитозу, эритроцитоз является следствием сгущения
крови. Количество натрия плазы снижается до 120 ммоль/л.

Обсуждение

У пациента Ч. имелись следующие клинико-анамнестические и инструментальные данные, позволяющие выставить синдром Мориака:

  • низкий рост;
  • признаки полового инфантилизма — отсутствие оволосения по мужскому типу и либидо;
  • кушингоидный тип распределения подкожножировой клетчатки;
  • гепатомегалия по данным УЗИ органов брюшной полости.

После проведения комплексного обследования нефрологом совместно с эндокринологами пациенту был поставлен диагноз: Сахарный диабет 1 типа, тяжёлое течение, декомпенсация. Синдром Мориака. Кетонурия. Диабетическая нефропатия, ХБП С5 стадия, прогрессирование. Нефрогенная анемия. Диабетическая автономная кардиоваскулярная нейропатия. Симптоматическая артериальная гипертония III ст., ГМЛЖ, риск 4, ХСН I, ФК III.

В связи с наличием СКФ ниже 10 мл/мин., повышением креатинина выше 0,6 ммоль/л, наличием выраженного интоксикационного синдрома пациенту проводилась заместительная почечная терапия и коррекция кетоацидоза. С целью коррекции хронической анемии была проведена гемотрансфузия эритроцитарной массы в объёме 259 мл.

С целью лечения основного заболевания пациент получал инсулин короткого действия с учётом показателей гликемического профиля 3 раза в день в дозе 6 – 8 ЕД и инсулин гларгин в дозе 12 – 14 ЕД.

Для лечения сопутствующей сердечной патологии пациенту был рекомендован приём антиагрегантов, ингибиторов АПФ, статинов и бета-блокаторов.

В ходе второго сеанса гемодализа отмечалось повышение АД до 180/100 мм рт. ст., купировавшееся приемом каптоприла.

На фоне проводимого лечения у больного наблюдалась положительная динамика: активизация пациента, уменьшение интоксикационного и отечного синдрома. АД снизилось до 130/80 мм рт. ст. Появился собственный диурез до 600 мл/сут.

Слайд 15
ЛечениеАДЕКВАТНАЯ ИНСУЛИНОТЕРАПИЯ профилактика липодистрофического процесса

липодистрофиифизиотерапевтические методыснижение относительного содержания животного жира в рационе с заменой его растительным масломприем гиполипидемических препаратов

Проявления кетоацидоза

Клинические
Жажда
Полиурия
Дегидратация
Недостаточность
периферического
кровообращения
Кетоз
Гипервентиляция
Рвота
Боли в животе
Нарушение сознания
Метаболические
Гипергликемия
Глюкозурия
Триглицеридемия
Кетонемия
Нереспираторный
ацидоз
• Гиперкалиемия
• Уремия
• Сгущение крови

Слайд 8
Клиническая картинаотставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками

запоздалой оссификациипроксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худымигипогликемические состояние и кетоз (запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия)нередко развивается остеопороз

Слайд 2
Синдром мориакаСиндром Мориака (Mauriac syndrom, 1930) – тяжелое осложнение сахарного диабета

1 типа у детей, развивающееся вследствие длительной декомпенсации сахарного диабета с частым кетоацидозом и гипогликемическими состояниями.

• Фруктоза и сорбитол — плохо проникают через клеточную
мембрану и накапливаются внутри клетки, приводя к
внутриклеточной гиперосмолярности. Таким образом, сорбитол
и фруктоза, накапливаясь в шванновских клетках
периферических нервов, вызывают их дегенерацию,
сегментарную демиелинизацию или аксонопатию.

Классификация стадий развития диабетической нефропатии (ДН)

Стадии ДН
Клинико лабораторная характеристика
Сроки развития
1 – стадия
гиперфункции
почек
Увеличение СКФ*
Увеличение ПК **
Гипертрофия почек
Нормоальбуминурия (<30 мг/сутки)
Развивается в
дебюте
заболеван
2 – стадия начальных
структурных
изменений в
почках
Утолщение базальных мембран капилляров клубочков
Расширение мезангиума
Сохраняется высокая СКФ
Нормоальбуминурия
2-5 лет от начала
диабета
3 – ДН, которая
начинается
Микроальбуминурия (от 30 до 300 мг/сутки)
СКФ высокая или нормальная
Нестойкое повышение АД
5-15 лет от начала
диабета
4- стадия выраженной
ДН
Склероз 50-75 % клубочков
Протеинурия(более 500 мг/сутки)
СКФ Стабильная нормальная или умеренно снижена
артериальная гипертензия
10-15 лет от
начала
диабета
5- стадия уремии
Тотальный диффузный или узелковый гломерулосклероз
Снижение СКФ менее 10 мл
Артериальная гипертензия
Наружение азотвыделительной функции почек
(увеличение креатинина, мочевины)
Симптомы интоксикации
Более 15-20 лет
от начала
диабета или
5-7 лет от
появления
протеинурии

Слайд 12
Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних

• Неферментативное гликозилирование белков (белки
периферических нервов), приводит к нарушению их
функции.

Гипогликеми́ческая ко́ма

возраста при условии задержки физического и полового развития.

Кома кетоацидотическая

– вследствие накопления кетоновых
тел в крови и их токсического
действия на ЦНС,
в результате метаболического
ацидоза и дегидратации (нарушение
утилизации глюкозы, , слабые кислоты, увеличивают
накопление в организме ионов водорода и снижают
концентрацию ионов гидрокарбоната натрия. развивается
кетоацидоз. )

Алгоритм лечения диабетической нефропатии

Механизм развития ДН
Лечебные мероприятия
Гипергликемия
Тщательный контроль гликемии
Артериальная
гипертензия
Антигипертензивные препараты
Внутриклубочковая
гипертензия
Ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых
каналов, диета с низким содержанием белка,
моксонидин
Гиперлипидемия
Антилипидемические препараты
Оксидантный стресс
Антиоксиданты (актовегин, токоферол, вит. С и
др.)
Повышение
полиолового обмена
Ингибиторы альдозоредуктазы

Лактацидемическая кома

– вследствие гипоксии, накопления лактата
в крови (возникает при ИЗСД и лечении
бигуанидами – блокаторами ГНГ)

Поддерживающее суточное количество жидкости (мл)

на лице, животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком (впечатление широких плеч и короткой шеи) Половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие).

Диагностические критерии ДКА
ДКА 1 – симптомы, характерные для диабета с плохим
гликемическим контролем:
жажда, полиурия
снижение массы тела
сухость кожи и слизистых оболочек
слабость
головная боль
сонливость
запах ацетона изо рта
снижение аппетита
тошнота
степень дегидратации не больше 5% (смю ниже)

Слайд 11
У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно

при кетозе), сопровождающийся кожным зудом.

Механизм появления белка в моче

I стадия — корковая, характеризуется появлением чувства голода,
раздражительностью, головной болью, изменением настроения. В этой стадии
поведение больных адекватно, но, не все ощущают наступление гипогликемии. При
объективном обследовании отмечается тахикардия, влажность кожного покрова.
II стадия — подкорково-диэнцефальная, проявляется вегетативными реакциями и
неадекватным поведением. Клиническая картина характеризуется профузной
потливостью, повышенной саливацией, тремором, диплопией, манерностью
(агрессивность или веселье, попытки добыть пищу).
III стадия — гипогликемии ,обусловлена вовлечением в патологический процесс
среднего мозга и характеризуется резким повышением мышечного тонуса, развитием
тонико-клонических судорог, напоминающих эпилептический припадок. При
объективном обследовании определяются симптом Бабинского, расширение зрачков,
сохраняется влажность кожного покрова, тахикардия, артериальная гипертензия
.IV стадия — собственно кома ,обусловлена вовлечением в патологический процесс
верхних отделов продолговатого мозга. Клиническая картина сопровождается полной
потерей сознания. При объективном осмотре отмечается повышение сухожильных и
периостальных рефлексов, тонус глазных яблок нормальный или повышен, зрачки
расширены. Кожный покров влажный, дыхание обычное, тоны сердца усилены, пульс
учащён, артериальное давление нормальное или незначительно повышено.
V стадия — глубокой комы, обусловлена вовлечением в патологический процесс
нижних отделов продолговатого мозга и нарастающим гипергидрозом. Клинически
отмечается прогрессирование коматозного состояния: наблюдается арефлекся,
снижается тонус мышц, прекращается потоотделение, нарушается сердечный ритм,
снижается артериальное давление, возможно нарушение дыхания центрального
генеза.Опасным осложнением является отёк мозга, который проявляется
менингеальными симптомами, рвотой, гипертермией, нарушением дыхания и
сердечной деятельности.

Метаболизм ацетил-КоА при СД

Жирные
кислоты
Глюкоза
Ацетил-КоА
Кетоновые тела
(ацетоацетат, βоксибутират)
Оксалоацетат
Глюкоза
Цикл
Кребса
Н2О
СО2
Накопление в
крови,
образование
ацетона
Окисление
в мышцах

окисление сорбитола
накопление НАДН (псевдогипоксия)
Псевдогипоксия и гипергликемия
потенцируют цитотоксические эффекты
друг друга

Диабетическая нейропатия

Патогенез диабетической нейропатии
В патогенезе диабетической нейропатии наиболее важную роль играют
микроангиопатия и метаболические нарушения.
Микроангиопатия – это функциональные и/или структурные изменения
капилляров, отвечающих за микроциркуляцию в нервных волокнах.
Метаболические нарушения включают следующие процессы:
активизация так называемого полиолового шунта (нарушение обмена фруктозы)
– альтернативный путь метаболизма глюкозы, при котором она превращается с
помощью фермента альдозоредуктазы в сорбит, а затем во фруктозу;
накопление этих метаболитов ведет к повышению осмолярности межклеточного
пространства и отеку нервной ткани;
снижение уровня миоинозитола с последующим уменьшением синтеза
фосфоинозита (компонент мембран нервных клеток) приводящие, в итоге, к
снижению энергетического обмена и нарушению проведения нервного
импульса;
неферментативное и ферментативное гликозилирование белков – миелина и
тубулина (структурные компоненты нервного волокна), приводящее к
демиелинизации и нарушению проведения нервного импульса;
гликозилирование белков базальной мембраны капилляров вызывает ее
утолщение и расстройство обменных процессов в нервных волокнах;
усиление окислительного стресса (увеличение окисления глюкозы и липидов,
снижение антиоксидантной защиты), следствием чего является накопление
свободных радикалов, оказывающих прямое цитотоксическое действие;
выработка аутоиммунных комплексов; по некоторым данным, антитела к
инсулину угнетают фактор роста нервов, что ведет к атрофии нервных волокон

Гиперосмолярная некетоацидотическая кома (ГОК)

Определение – кома, которая возникает у
больных СД вследствие недостаточности
инсулина и значительной потери
жидкости. Характеризуется выраженным
эксикозом, отсутствием ацидоза и
ранним проявлением неврологических
симптомов.

Критерии диагностики

внезапная потеря сознания
кожные покровы влажные
тургор тканей нормальный
АД нормальное или незначительно
увеличено
пульс частый, нормальных свойств
реакция зрачкой на свет сохранена
гипертонус мышц

Инозитол существует в девяти стереоизомерах, из которых наиболее часто встречающимся в живых организмах является

Патогенез нейропатии
.
Миоинозитол служит субстратом
для синтеза мембранного
фосфатидил-инозитола.
Нарушение обмена в нервной
ткани сопровождается снижением
поглощения миоинозитола и
угнетением активности Na+-K+АТФазы, приводя к задержке
натрия, отеку, набуханию миелина,
нарушениям контактных
соединений аксонов и
дегенерацией нервного волокна.
Возможно, что влияние
миоинозитола опосредуется
фосфатидилинозитолом
мембраны.
Инозитол существует в девяти
стереоизомерах, из которых наиболее
часто встречающимся в живых
организмах является цис-1,2,3,5транс-4,6-циклогексангексол.

Кома гиперосмолярная

– вследствие быстро нарастающего
уровня глюкозы крови (до 55-100 мМ/л),
гипернатриемии и гиперхлоремии
(повышена секреция альдостерона в ответ
на дегидратацию), гиперазотемии
(осмотические свойства мочевины)
характеризуется крайней степенью нарушения метаболизма
протекает без кетоацидоза на фоне выраженной гипергликемии,
достигающей 33,0 ммоль/л и выше. Развивается резкое
обезвоживание, клеточный эксикоз, гипернатриемия,
гиперхлоремия, азотемия на фоне отсутствия кетонемии и
кетонурии. Гиперосмолярная кома составляет 5—10% всех
гипергликемических ком. Летальность достигает 30—50%.

Заключение

В настоящее время синдром Мориака встречается достаточно редко. Этот факт напрямую связан с умением привить больному и его семье необходимость регулярного динамического наблюдения с соблюдением назначений по регулярной комплексной инсулинотерапии у пациентов детского возраста с сахарным диабетом 1 типа.

Данный клинический случай говорит о том, что большую роль в течении сахарного диабета и развитии осложнений у ребенка имеет несоблюдение рекомендаций врачей по диетотерапии с подсчетом хлебных единиц, отсутствие регулярного контроля гликемического профиля пациента, следствием чего становится недостаточность заместительной функции инсулинотерапии, ведущая к множественным полисистемным поражениям органов и тканей, которые, как правило, сложно поддаются лечению и значительно ухудшают качество жизни пациента.

Слайд 18
Используемая литератураМонография «Сахарный диабет

Караченцев Ю.И., Кравчун Н.А., Казаков А.В., Рига Е.А., Макеева Н.И., Чайченко Т.В. Библиогр.: Бубнова М.М. и Мартынова М.И. Сахарный диабет у детей, с. 108, М., 1963; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю.Ф. Домбровской, т. 8, с. 506, М., 1965.Интернет-сайт http://kotikit.ru/qanda/sindrom-moriaka/Статья из журнала САХАРНЫЙ ДИАБЕТ:«Синдром Мориака у взрослого пациента с сахарным диабетом 1 типа».МОЛИТВОСЛОВОВА НАТАЛЬЯ АЛЕКСАНДРОВНА И ТОКМАКОВА АЛЛА ЮРЬЕВНА

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *